蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的一種類型,屬于先天性的遺傳病,該病是由于基因突變導致酶的活性下降,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性的貧血,往往在進食蠶豆或其相關制品,或者是使用了氧化性藥物后急性起病。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥沒有特效的治療手段,如果沒有誘發(fā)該疾病發(fā)作,則不需要治療。如果由藥物誘發(fā)的溶血,應該積極的立刻停用可疑的藥物,如有感染的人,則應積極的控制感染。
蠶豆病患者出現(xiàn)溶血時候需要對癥治療,大量的飲水,酌情使用堿性的藥物來堿化尿液;輕癥的患者急性溶血一般給予支持療法,補液即可見效;貧血比較嚴重者則需要輸血,但需避免近親供血,溶血多是自限性,輸血1-2次即可;溶血和貧血嚴重的人要注意水電解質的平衡、糾正酸中毒、堿化尿液,以防止腎功能衰竭;如果有嚴重的貧血或有心腦損傷,要及時的輸紅細胞,同時要監(jiān)測血紅蛋白尿,如果消失就要停止輸紅細胞。
蠶豆病是一種急性的溶血性疾病,不宜服用氧化性的藥物,以避免誘發(fā)該疾病發(fā)作,一些疾病的治療需要在醫(yī)生的指導下服用藥物,比如感冒,也不可自行在藥店進行購藥服用,由于一些藥物,特別是復方藥,或是中成退熱止痛藥以及消炎藥品等,其說明書不一定明確,可能服用后會誘發(fā)本病;另外,國內外新藥品種繁多,多數(shù)未作對G-6-PD缺乏癥的臨床用藥觀察,未列入健康處方的禁用藥物名單,所以,蠶豆病患者的日常藥物的使用,也一定要在醫(yī)生的合理指導下進行。
蠶豆病患者除禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結果的環(huán)境地外,許多藥物分子中多含有氧化性基團,蠶豆病患者需要禁用,常見藥物有抗瘧藥,抗血吸蟲/驅腸蟲藥,抗麻風病藥,抗生素/抗腫瘤藥如磺胺類、喹諾酮類、硝基呋喃類、多柔比星,抗結核藥,解熱鎮(zhèn)痛藥,抗變態(tài)反應藥物,中樞神經(jīng)系統(tǒng)藥物,循環(huán)系統(tǒng)藥物,促凝血藥物,外用藥,中藥等,G-6-PD缺乏癥患者服用以上藥物后會出現(xiàn)急性溶血癥狀,必須盡快在醫(yī)生指導下救治。
蠶豆病是遺傳性的疾病,蠶豆病患者在生活中要分外留意,以防吃了不能吃的食物或者藥物,導致蠶豆病誘發(fā)急性血管內溶血,蠶豆病需禁忌的中藥有:珍珠末,金銀花,臘梅花,川連,牛黃,熊膽,黃連,薄荷,牛黃上清片,牛黃解毒片,牛黃解毒丸,保嬰丹等,通常用于清瀉的中藥最好不要服用,在醫(yī)生的指導下使用藥物。