腎母細胞瘤\">1，腎母細胞瘤

您好：　　腎母細胞瘤多表現(xiàn)為單個實性腫物，體積常較大，邊界清楚，可有假包膜形成。少數(shù)病例為雙側(cè)和多灶性。腫瘤質(zhì)軟，切面魚肉狀，灰白或灰紅色，可有灶狀出血、壞死或囊性變，有的可見少量骨或軟骨。腎母細胞瘤的保養(yǎng)必須落實到生活中，腎母細胞瘤的早期癥狀并不明顯，因此保養(yǎng)與預防尤其重要?！　☆A防腎母細胞瘤要注意什么　　1、盡可能在腎臟腫瘤長大前發(fā)現(xiàn)并消滅它。發(fā)現(xiàn)越早，療效越好。應該接受每年1次的腎臟B超檢查?！　?、腎細胞腫瘤目前已成為男性十大腫瘤之一?！　?、抓住腎癌治療的最佳時機很重要。早期腎癌在接受規(guī)范化的根治手術治療后，90%左右能治愈。　　4、發(fā)生于成年人的最常見腎臟腫瘤是腎細胞腫瘤，它們大多來自于腎小管的上皮細胞。而發(fā)生于兒童的最常見腎臟腫瘤是腎母細胞腫瘤。腎母細胞瘤-治療 在治療前，對于腫瘤的特異性和預后因素應有充分的了解，根據(jù)具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高。在治療過程中，更要防止有害無益的過度治療。在主要治療結束之后，定期隨訪是非常重要的。 采用手術配合化療及放療的綜合療法，已是公認的治療方法。但如何組合和應用劑量以及療程，使達到危害最小而療效最高的目的，是值得深入研究的。 腎切除是治療的主要手段，術時常有少量失血。對于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險。因此，術前準備要有中心靜脈插管和監(jiān)測，必要時可快速補充血容量。橈動脈插管和監(jiān)測，可及時作血氣分析，術時置導尿管和術后尿量監(jiān)測。 瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進路是橫切口，從第12肋骨的腋前線到達對側(cè)緣。切除巨大腫瘤時，可能要加作胸部延長切口，使手術較為容易且安全。要求過細地探查腹腔，可能有淋巴結和/或肝轉(zhuǎn)移，對于可疑的淋巴結要作活檢，并用金屬夾作好標記。對側(cè)腎臟要仔細的檢視和觸捫。外科醫(yī)師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠端結扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴展至右心房，則要借助體外循環(huán)才能成功的達到目的。 傳統(tǒng)要求手術時早期結扎腎靜脈，認為可以減少肺瘤栓的危險性。然而，根據(jù)各方資料，靜脈結扎的時機，并不影響預后，結扎腎靜脈先于結扎腎動脈，則流出阻斷先于流于阻斷，結果是瘤體充血腫脹，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術上可行時，應早期阻斷動脈，使瘤體縮小和減少脆性，便于操作。當腫瘤巨大時，不可能先顯露腎靜脈，要等待四周游離后，從側(cè)面到達腎門，如經(jīng)胸腹聯(lián)合切口，則較為便利。 當遇到少見的病例，腫瘤巨大和/或病人情況太差時，為了使術前瘤體縮小，便于切除時簡易安全，可應用一療程長春新堿或放療或腎動脈栓塞。但使用術前治療方案前，其生存率并不改善，況且術前治療有以下缺點：①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結構，從而不能進行分期，結果是給予不適當?shù)闹委煼桨浮＂诳梢园l(fā)生誤診。某些腹部腫塊病例，剖腹證明不是腎母細胞瘤。③嬰兒的ⅰ期腫瘤，接受不適當?shù)男g前治療。 結合腫瘤的分期與組織病理學分類，可采用下列具體方案。 （一）預后好的組織結構ⅰ期　瘤腎切除術，化療（長春新堿+放線菌素d），療程10周或6個月，不作放療。ⅱ期　手術，化療（長春新堿+放線菌素d+阿霉素），療程15個月，不作放療或放療20gy。ⅲ期　手術，化療同ⅱ期，放療10gy或20gy。ⅳ期　手術，3藥化療同ⅱ期和ⅲ期，或加用環(huán)磷酰胺為4藥化療，放療20gy。 （二）預后差的組織結構 任何分期　瘤腎切除術，3藥和4藥化療，放療劑量按年齡增至40gy。 1.化療藥物?、俜啪€菌素d15μg/（kg·d），連續(xù)5天，第6周和3個月時重復，此后，每3個月為一療程。②長春新堿1.5mg/m2,每周1次，8～10周為一療程。③阿霉素40mg/m2，分2～3天靜注，每4周1次，總量300～400mg/m2。④環(huán)磷酰胺10mg/(kg·d)，連續(xù)3天，以后，每6周為一療程。 2.放射療法　在術后48～72小時進行，不宜晚于10天。 雙側(cè)腫留的治療：根據(jù)個別病例選擇最佳方案，目的是保留更多有功能的腎組織，將大的腫留作腎切除；另一側(cè)作活檢或部分切除，術后化療和放療。同時發(fā)生的雙側(cè)腫瘤，時常是預后好的組織類型，傾向應用較保守的方法。對于預后差的組織結構，要加強治療計劃。 轉(zhuǎn)移腫瘤的治療：目前認為應用化療為第一線，外科手術為第二線。例如肺轉(zhuǎn)移的治療，先化療，以后再切除殘留病灶，但外科切除轉(zhuǎn)移瘤要在加強化療之后進行。

2，腎母細胞瘤和哪些因素有關

1、發(fā)育異常從胚胎學上來說，持續(xù)存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖、發(fā)育異常而發(fā)展為腎母細胞瘤。腎母細胞瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現(xiàn)。2、遺傳因素：若屬于遺傳形式，則腫瘤發(fā)生得更早，更易為雙側(cè)性及多中心形式。所有雙側(cè)性腎母細胞瘤及15%～20%單側(cè)病變與遺傳有關，但Belasc0等的病因復習中，遺傳因素并不重要，僅1%～2%的患者有家族史。腎母細胞瘤的病理變化腎母細胞瘤多表現(xiàn)為單個實性腫物，體積常較大，邊界清楚，可有假包膜形成。少數(shù)病例為雙側(cè)和多灶性。腫瘤質(zhì)軟，切面魚肉狀，灰白或灰紅色，可有灶狀出血、壞死或囊性變，有的可見少量骨或軟骨。組織學特征是具有幼稚的腎小球或腎小管樣結構。細胞成分包括間葉組織的細胞、上皮樣細胞和幼稚細胞三種。上皮樣細胞體積小，圓形、多邊或立方形，可形成小管或小球樣結構，并可出現(xiàn)鱗狀上皮分化。間葉細胞多為纖維性或粘液性，細胞較小，梭形或星狀，可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等分化。胚基幼稚細胞為小圓形或卵圓形原始細胞，胞質(zhì)少。針對病因，腎母細胞瘤主要有以下臨床表現(xiàn)：1、腹部腫塊早期無癥狀，腹部腫物常為首發(fā)癥狀，約占90%以上，多在為患兒洗澡時偶然發(fā)現(xiàn)。典型的癥狀是：虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊羅漢肚。腫塊質(zhì)地堅硬，表面可有結節(jié)，無明顯壓痛，晚期腫塊固定不動。2、腰痛或腹痛約1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表現(xiàn)為局部不適甚或絞痛，可能因腫瘤內(nèi)出血所致。如急性疼痛伴有發(fā)熱、腹部腫物、貧血、高血壓，常為腫瘤腎包膜下出血。腫瘤腹腔內(nèi)破裂可表現(xiàn)為急腹癥。3、血尿不常見，可在病程晚期出現(xiàn)。一般肉眼不能發(fā)現(xiàn)，但75%癥例可有鏡下血尿。4、消瘦和貧血面容和不規(guī)則發(fā)熱。5、高血壓見于成年患者及部分病兒。主要因腎組織受壓，腎素分泌過多所致。6、先天性虹膜缺乏發(fā)生率約為1.4%，又稱為無虹膜-腎母細胞瘤綜合征。7、其他癥狀消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀；或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。腎母細胞瘤-治療 在治療前，對于腫瘤的特異性和預后因素應有充分的了解，根據(jù)具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高。在治療過程中，更要防止有害無益的過度治療。在主要治療結束之后，定期隨訪是非常重要的。 采用手術配合化療及放療的綜合療法，已是公認的治療方法。但如何組合和應用劑量以及療程，使達到危害最小而療效最高的目的，是值得深入研究的。 腎切除是治療的主要手段，術時常有少量失血。對于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險。因此，術前準備要有中心靜脈插管和監(jiān)測，必要時可快速補充血容量。橈動脈插管和監(jiān)測，可及時作血氣分析，術時置導尿管和術后尿量監(jiān)測。 瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進路是橫切口，從第12肋骨的腋前線到達對側(cè)緣。切除巨大腫瘤時，可能要加作胸部延長切口，使手術較為容易且安全。要求過細地探查腹腔，可能有淋巴結和/或肝轉(zhuǎn)移，對于可疑的淋巴結要作活檢，并用金屬夾作好標記。對側(cè)腎臟要仔細的檢視和觸捫。外科醫(yī)師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠端結扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴展至右心房，則要借助體外循環(huán)才能成功的達到目的。 傳統(tǒng)要求手術時早期結扎腎靜脈，認為可以減少肺瘤栓的危險性。然而，根據(jù)各方資料，靜脈結扎的時機，并不影響預后，結扎腎靜脈先于結扎腎動脈，則流出阻斷先于流于阻斷，結果是瘤體充血腫脹，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術上可行時，應早期阻斷動脈，使瘤體縮小和減少脆性，便于操作。當腫瘤巨大時，不可能先顯露腎靜脈，要等待四周游離后，從側(cè)面到達腎門，如經(jīng)胸腹聯(lián)合切口，則較為便利。 當遇到少見的病例，腫瘤巨大和/或病人情況太差時，為了使術前瘤體縮小，便于切除時簡易安全，可應用一療程長春新堿或放療或腎動脈栓塞。但使用術前治療方案前，其生存率并不改善，況且術前治療有以下缺點：①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結構，從而不能進行分期，結果是給予不適當?shù)闹委煼桨?。②可以發(fā)生誤診。某些腹部腫塊病例，剖腹證明不是腎母細胞瘤。③嬰兒的ⅰ期腫瘤，接受不適當?shù)男g前治療。 結合腫瘤的分期與組織病理學分類，可采用下列具體方案。 （一）預后好的組織結構ⅰ期　瘤腎切除術，化療（長春新堿+放線菌素d），療程10周或6個月，不作放療。ⅱ期　手術，化療（長春新堿+放線菌素d+阿霉素），療程15個月，不作放療或放療20gy。ⅲ期　手術，化療同ⅱ期，放療10gy或20gy。ⅳ期　手術，3藥化療同ⅱ期和ⅲ期，或加用環(huán)磷酰胺為4藥化療，放療20gy。 （二）預后差的組織結構 任何分期　瘤腎切除術，3藥和4藥化療，放療劑量按年齡增至40gy。 1.化療藥物　①放線菌素d15μg/（kg·d），連續(xù)5天，第6周和3個月時重復，此后，每3個月為一療程。②長春新堿1.5mg/m2,每周1次，8～10周為一療程。③阿霉素40mg/m2，分2～3天靜注，每4周1次，總量300～400mg/m2。④環(huán)磷酰胺10mg/(kg·d)，連續(xù)3天，以后，每6周為一療程。 2.放射療法　在術后48～72小時進行，不宜晚于10天。 雙側(cè)腫留的治療：根據(jù)個別病例選擇最佳方案，目的是保留更多有功能的腎組織，將大的腫留作腎切除；另一側(cè)作活檢或部分切除，術后化療和放療。同時發(fā)生的雙側(cè)腫瘤，時常是預后好的組織類型，傾向應用較保守的方法。對于預后差的組織結構，要加強治療計劃。 轉(zhuǎn)移腫瘤的治療：目前認為應用化療為第一線，外科手術為第二線。例如肺轉(zhuǎn)移的治療，先化療，以后再切除殘留病灶，但外科切除轉(zhuǎn)移瘤要在加強化療之后進行。